S C O L I O S E U n d e s mystères d e l a médecine |
Save the date
Jeudi 3
décembre 2015, 11h
À
la Fondation del Duca – 10, rue Alfred de Vigny - Paris 8e
La Fondation Yves Cotrel célèbre son 15e anniversaire
·
15
ans de projets et de découvertes
·
53 projets dans
le monde entier
·
plus de 3,7 millions d’euros engagés
Au
service de la pathologie rachidienne
pour
comprendre l'origine et l'évolution de la scoliose « idiopathique »
scoliose
Un des mystères
de la médecine
en passe d'être éclairci ?
Des rencontres exceptionnelles : l'occasion
unique de découvrir les 53 équipes de chercheurs réunies à Paris et de faire le
point en direct sur leurs travaux
Une table ronde : les
chercheurs et les médecins (généralistes, spécialistes, scolaires...)
confronteront leurs expériences au vécu des patients pour répondre aux
questions d'actualité sur la scoliose
Visites guidées et reportages à la carte : des
antiquités de la collection Yves COTREL aux innovations de pointe du
Laboratoire de biomécanique de l'ENSAM, en passant par les recherches menées
dans les divers services orthopédiques
La
recherche sur les scolioses est à un tournant de son histoire
La scoliose ne sera-t-elle bientôt plus
« idiopathique », de cause inconnue ?
Pour
la première fois, deux chercheurs, soutenus par la Fondation Yves Cotrel, ont
démontré scientifiquement une origine génétique et mis fin du même coup à la
« fatalité » de la maladie …
2011 : le Pr Patrick EDERY,
généticien au CHU de Lyon, montre que le
défaut de deux gènes, l’un situé sur le chromosome 5 et l’autre situé sur le
chromosome 3, est responsable de certaines formes familiales de la scoliose
idiopathique. 2015 : le gène situé sur le chromosome 5
est identifié, grâce à la
collaboration de son équipe avec celle du Pr Florina MOLDOVAN, du CHU
Sainte Justine à Montréal.
La scoliose est une déformation de la colonne vertébrale
dans les trois dimensions de l’espace, qui survient et se développe pendant la
croissance.
Dans 70 % des cas, la scoliose est dite
« idiopathique » ; ce n'est pas une maladie car nous n'en
connaissons pas la cause, mais un symptôme. Son évolution est variable,
souvent favorable avec des traitements simples, mais quelquefois sévère et
nécessitant une intervention chirurgicale. Dans 20 % des cas, elle apparaît
dans le cadre d'une maladie connue dont elle est une des conséquences.
La scoliose n'est pas une maladie rare. C’est
une maladie fréquente qui atteint environ 1 à 3% des enfants dans la population
générale. Elle touche 4 filles pour un garçon. Elle apparait le plus souvent à
la puberté, sur un enfant en bonne santé, constituant souvent un drame
personnel pour cet enfant à ce stade de son développement. Il existe une
prédisposition familiale.
La scoliose est une maladie complexe aux
multiples mécanismes et perturbations associées qui peuvent être la conséquence
ou la cause de la déformation. D'où la nécessité de multiplier et de combiner
les approches de recherche : -
Biomécanique : étude de l’axe
rachidien et des forces auxquelles il est soumis (pesanteur, effets des contraintes
mécaniques musculaires, ligamentaires, de la croissance…) ; -
Métabolique : étude du fonctionnement cellulaire et de son comportement
sous l’action de médiateurs chimiques ou hormonaux tels que la mélatonine et
les œstrogènes ; - Neuro sensorielle : recherche sur le système
nerveux et les organes des sens (vision, sens de l’équilibre). - Génétique : étude de l’hérédité et des gènes expliquant la transmission
au sein d’une même famille.
On peut désormais envisager d'agir sur les
mécanismes de la déformation, et pas
seulement sur ses conséquences dans une nouvelle approche thérapeutique, plus
ciblée, plus précoce et moins invasive avec la mise au point de tests de
dépistage, des mesures de prévention, et l'espoir à terme d'éviter la chirurgie
Les médecins pourront fonder leur diagnostic
autrement que sur des méthodes empiriques et aléatoires à partir uniquement sur le constat d'une aggravation après plusieurs
examens successifs, et faire un pronostic fiable au lieu d'avoir comme
aujourd'hui à « choisir le moindre mal », au risque parfois
d'hypothéquer le résultat final en cas de retard, ou d’entraîner des
traitements prolongés
La « Chaire ParisTech BiomécAm innovation
et handicap » du Laboratoire de biomécanique de l'Ensam a mis au point une
UNITÉ DE GRAVITÉ de l'évolution de la scoliose
·
Seuls les patients
dont on saura que la scoliose va évoluer devront être traités, tandis que, dans les formes évolutives, à condition d'être
dépistées au plus tôt, on pourra
mieux prévenir
les douleurs, les problèmes respiratoires parfois sévères et aussi le
« handicap » esthétique qui, sur des sujets jeunes,
Soutenir
et financer les chercheurs
pour aider les patients
Aider à la découverte de nouvelles pistes
thérapeutiques
L'identification
d'un facteur génétique pointe l’importance de l’examen systématique précoce et
répété de tous les frères et sœurs d’un enfant atteint de scoliose
idiopathique. Mais, des facteurs d’ordre endocrinien, biomécanique,
neurologique, métabolique et autres interviennent sans doute également dans
l’apparition et l’aggravation de la maladie. Ils ne sont actuellement toujours
pas identifiés.
Il reste encore beaucoup de zones à explorer, et de questions:
Quelle est la cause ou
quelles sont les causes de la scoliose idiopathique ? Pourquoi sont-elles plus
fréquentes chez la fille que chez le garçon ? Qu’est-ce qui détermine sa
localisation ? Pourquoi certaines sont elles plus évolutives que d’autres ?
Quel est le mécanisme de son évolution, au niveau des vertèbres, des disques,
des ligaments ? Y-a-t-il d’autres anomalies associées actuellement inconnues
?Quelle est la part de la station verticale bipède de l’espèce humaine dans son
apparition et son évolution ?Les centres d’équilibre jouent-ils un rôle ? Dans le cadre de « la scoliose
idiopathique », il existe sans doute des maladies d’origine diverses. Quelle est la part
des unes et des autres ? Se combinent-elles entre elles ? Comment ?
Relever
un enjeu majeur de santé publique
Les professionnels de santé et le public doivent
être mieux informés
- Dépister au plus tôt
Les parents doivent être d'autant plus vigilants que la
scoliose évolue habituellement sans douleur
Deux signes évidents faciles à identifier sur le
site de la fondation : https://www.youtube.com/watch?v=Z2Yi_skqhGQ
- Vraies et fausses scolioses
Ce n'est
pas parce qu'un enfant « se tient mal » qu'il a une scoliose...
L’attitude scoliotique peut aussi être due à une inégalité de longueur des
membres inférieurs ou un problème au niveau du bassin. Ces problèmes corrigés,
la «scoliose» disparaît et l’attitude scoliotique n’évolue jamais en scoliose.
Il est tout
aussi grave d'étiqueter "attitude scoliotique" une véritable scoliose
qui va continuer d'évoluer alors qu'un traitement bien conduit l'en aurait
empêché que d'appeler "scoliose" une banale attitude scoliotique et
d'imposer des traitements fastidieux inutiles.
Combattre les idées fausses et les idées reçues
Inaptitude au sport ?
Le cartable est-il coupable ?
Techniques miracle ?
Etc...
L'innovation à
visage humain
« La Fondation est née d’un constat simple
: ma vie professionnelle avait été ponctuée de rencontres et de chances,
traçant un chemin sinueux mais sur lequel je m’étais toujours senti guidé et
conduit. Cet engagement au service des malades a naturellement trouvé sa
continuité dans la recherche. »
A 90 ans, le Pr Yves Cotrel reste le pionnier
infatigable d'une cause qui aura guidé son action tout au
long de sa vie.
Inventer au service des patients
C'est
à l'Institut Calot de Berck que, jeune chirurgien découvre des patients
atteints de maladies du rachis et c'est aux USA que, lauréat d’une bourse, il
étudie et compare pendant 6 mois les techniques utilisées dans différents services
d’orthopédie. De retour en France, il invente ainsi successivement : w le cadre et le
corset plâtré EDF w
la traction continue et auto-active pré-opératoire wla table de chirurgie pour correction
per-opératoire par élongation, dérotation et flexion latérale du rachis w le greffon tibial
autogène w le D.T.T
(Dispositif de Traction Transversal). De 1959 à 1975, Yves
Cotrel dépose 21 brevets. Mais, en 1975, à
50 ans, il est brutalement obligé de cesser de pratiquer son activité de
chirurgien. Il se consacre alors à
l'étude des documents médicaux et radios de ses anciens patients pour essayer
de comprendre comment on aurait pu alléger ou améliorer les traitements
utilisés...
La
révolution
« COTREL-DUBOUSSET »
On
doit à Yves COTREL une instrumentation chirurgicale implantable qui
assure la correction tridimensionnelle des déformations du rachis, la
stabilisation immédiate des colonnes vertébrales pathologiques et permet la
mise sur pieds post-opératoire précoce du patient, sans contention externe par plâtre
ni corset. Développée avec le Professeur Jean Dubousset, cette nouvelle
instrumentation est appelée « instrumentation C-D », des
initiales de ses concepteurs. L'instrumentation CD a
été rapidement adoptée dans le monde entier. Elle est implantée
dans le dos de plus de 2 millions de patients dans le monde... et dans celui
d'un panda géant !
23 janvier 1983 : première
opération à l'hôpital Saint Vincent de Paul (Paris) avec le Pr
Jean Dubousset.
Le
docteur Michel GUILLAUMAT réalise la première intervention sur adulte en 1984 à l'hôpital saint-Joseph
(Paris)
Diffuser et partager les connaissances
EN FRANCE Dès 1968, Yves Cotrel fonde
le Groupe d’étude de la scoliose (GES) pour généraliser la connaissance
de la scoliose parmi les médecins et kinésithérapeutes, promouvoir le recherche
clinique et expérimentale et permettre les échanges d'idées entre médecins
français et étrangers intéressés dans ce domaine. En 1969, il est à l'origine
de la création de l’Institut de Recherche sur les Maladies du Squelette
qu'il préside depuis 1989.
DANS LE MONDE Depuis
1985, le Groupe international Cotrel Dubousset (GICD) assure la
formation de chirurgiens du monde entier sur la technique du CD ; en 1995,
la Chaire Universitaire Marie-Lou et Yves Cotrel de Recherche en Chirurgie
Orthopédique est créée à l’Université de Montréal (Canada ) ; en 2001, la Cotrel Spinal Research Fondation est
fondée à Memphis, Tennessee (USA)
Yves COTREL est le seul membre
européen de la Scoliosis research
society (SRS) depuis 1967, un an seulement après sa création.
Traitements : des antiquités à la modernité
La scoliose s'expose...
Un fauteuil « de luxe »...
début 19e
Le « musée » Yves COTREL
Scoliose : millénaire mais… toujours secrète
Jean DUBOUSSET
L’histoire de la scoliose débute avec Hippocrate
(460-377 av J.-C.). C’est lui en effet, qui a le premier décrit cette
déformation de la colonne vertébrale.
Claude Galien (131-201 après J.-C.) fut le premier à utiliser le mot de
scoliose, qui signifie « tortueux « en grec. Mais, l’histoire de la
scoliose est bien plus ancienne Les archéologues et les anthropologues ont
trouvé des squelettes tordus dès l’époque néolithique. Une très vieille
histoire, donc… Nicolas Andry (1658-1742), un médecin, en donna une
illustration parfaite avec ce qu’il est convenu d’appeler « l’arbre tors
d’Andry » : un arbre tordu, représentant parfaitement la colonne
vertébrale d’un enfant souffrant d’une scoliose idiopathique. C'est encore lui qui, à plus de 80 ans,
inventa le terme d’orthopédie en associant deux mots grecs (ortho : droit ; pais, paido : enfant) ». Les
traitements de la scoliose reposent sur un objectif unique : redresser la
colonne, lui redonner une esthétique. Au fils des siècles, ils ont connu une
évolution spectaculaire. Ils ont surtout perdu de leur caractère barbare.
Hippocrate proposait à ces patients un lit garni de treuils et de poulies.
Peut-être pas la garantie d’un sommeil paisible et reposant… Que dire pourtant,
de cette femme du XVIème siècle qui a dû subir une compression… dans une presse
à linge ? Sans oublier l’escarpolette de l’Anglais Francis Glisson (1597-1677),
qui permettait de suspendre un enfant par la tête et les épaules !.
.
En 1999, le Pr Yves Cotrel crée la "Fondation Cotrel pour la
recherche en pathologie rachidienne" avec le
soutien de sa famille. Les premières subventions de recherche sont allouées dès
2000. Depuis 15 ans, chaque année, en France ou ailleurs dans le monde, un
lauréat porte le drapeau de la Fondation au nom du combat contre LA SCOLIOSE.
Chaque année, la Fondation Yves Cotrel -
Institut de France reçoit de 15 à 20 projets de recherche et accorde une
subvention, d'un montant variable, à 3 ou 4 d'entre eux dont il va falloir
ensuite assurer le suivi scientifique, via le Conseil scientifique de la
fondation, et financier mais aussi humain
Une université sans
frontières
soudée autour de la grande famille des
donateurs
« Grâce à la Fondation Cotrel,
nous, les chercheurs, avons le
privilège de nous réunir, de discuter et de partager nos savoirs »
Pr Florina Moldovan
En tissant des liens et en favorisant les
collaborations entre des disciplines et des équipes a priori
éloignées, afin de rassembler les connaissances, la Fondation Yves Cotrel a
permis de faire avancer de façon décisive la compréhension sur l'origine des scolioses
« idiopathiques »
53 équipes de recherche dans le monde
Nouveau
MICROBIOTE et SCOLIOSE ?
Valérie MARCIL
- Ste Justine, Montréal
Implication de facteurs métaboliques dans la
cause ou la progression de la scoliose idiopathique de l’adolescent. « Parmi les nombreuses hypothèses avancées pour
expliquer le développement de la scoliose chez l'adolescent, on retrouve
l’implication de certains facteurs métaboliques comme des hormones produites
par le tissu adipeux qui influencent la sécrétion d’insuline à la suite d’un
repas. Toutefois, les quelques études réalisées dans le domaine n’ont pas pris
en compte la complexité du métabolisme humain, soit les interactions entre une
panoplie de facteurs et hormones produits par des organes comme l’intestin, le
foie, le pancréas et le tissu adipeux. Des données de notre
laboratoire penchent pour l’hypothèse selon laquelle des hormones sécrétées par
l’intestin (incrétines) pourraient être impliquées dans le développement
de la scoliose idiopathique de l’adolescent. »
Chine, Etats-Unis, Australie, Canada, Japon....
Un maillage international
démultiplié par de nombreuses collaborations intercontinentales...
Par
exemple :
JAPON
Le
Pr Masafumi MACHIDA ( Ecole de Médecine Nihon, Tokyo) et le Pr Jean DUBOUSSET
(France) ont identifié il y a plusieurs
années des
souris génétiquement déficientes en mélatonine. Cette déficience en mélatonine est maintenant reconnue chez les patients
scoliotiques et a amené de nombreuses équipes à travailler sur la signalisation
de la mélatonine, en particulier l’équipe d’Alain MOREAU (Canada)
soutenue par la Fondation.
Le Pr Masafumi Machida s’appuie notamment sur le fait que les maladies de
Parkinson peuvent aussi générer des scolioses, et que, même si les
perturbations y sont dues non à la mélatonine, mais à la dopamine, il y a des
parentés entre les deux. Il cherche actuellement à marquer, au niveau du
thalamus, la mélatonine avec un produit radioactif
CANADA
Le Pr Florina
MOLDOVA (Hôpital Sainte Justine, Montréal) étudie le rôle des oestrogènes
dans la pathogenèse de la scoliose idiopathique de l’adolescent, qui
expliquerait la prédominance féminine de la scoliose adolescente idiopathique,
la progression de la maladie pendant la
puberté, et l'impact des hormones féminisantes telles que les œstrogènes sur
les os et la croissance du rachis
DANS
TOUTE LA FRANCE
PARIS
·
Pr Wafa SKALLI
/ ENSAM – Laboratoire
de biomécanique
1ère lauréate en 2 001 pour sa recherche sur « les facteurs
biomécaniques de l’aggravation des scolioses idiopathiques » , cette ingénieure des Arts et métiers est au
cœur et à la tête de l'innovation la plus performante au service de la
compréhension de la scoliose :
Le système EOS né de la collaboration avec
le Nobel de physique Georges Charpak et le spécialiste de la scoliose Jean
Dubousset, qui a rendu possible la reconstitution 3D des déformations de la
colonne vertébrale, à une faible dose d'irradiation (Actuellement la technologie ultra low dose d'EOS irradie 25
fois moins que la radiographie classique)
La « Chaire ParisTech BiomécAm innovation
et handicap » au sein du Laboratoire de biomécanique de l'Ensam est subventionnée par la Fondation Yves Cotrel à hauteur
de 250 000 € Mécaniciens, chirurgiens orthopédistes, neurochirurgiens,
spécialistes d’imagerie, physiologistes, automaticiens, radiologues,
physiciens… se retrouvent dans un espace scientifique commun pour mieux étudier
la colonne vertébrale afin d'aboutir, via des travaux de modélisation
ostéo-articulaire et tissulaire, à une meilleure connaissance des mécanismes pathologiques pouvant dégénérer en
scoliose.
·
Dr Sylvette WIENER-VACHER
- Hôpital Robert Debré
Paris
« Valeur pronostique des marqueurs
neurosensoriels,orthopédiques et génétiques au cours des scolioses idiopathiques » : établir un lien entre ces anomalies et associer, chez
un même malade : • une analyse en imagerie, avec une technique
particulière pour caractériser les déformations de la scoliose •une analyse
neurosensorielle •une analyse métabolique des dosages sanguins •une analyse
génétique
« Depuis 23 ans J'ai adapté des tests nouveaux qui explorent la fonction
vestibulaire. L'un d'eux est un fauteuil rotatoire pilote pas ordinateur qui
effectue des rotations (EVAR-OVAR) capables d'interroger les differents
recepteurs vestibulaires : les rotations dans tous les plans de l'espace et les
translations et la pesanteur. »
Les voies vestibulo-oculaires et vestibulo-spinales issues de
ces récepteurs permettent de stabiliser le regard mais aussi le tronc.
Dans les scolioses idiopathiques nous avons pu mettre en évidence une
asymétrie des réponses vestibulo-oculaires aux translations alors que les
récepteurs périphériques étaient normaux. Cette asymétrie suivait
l'aggravation de la déformation rachidienne. Nous avons également mis en
éévidence des troubles de l'intégration des informations vestibulaires
lors de leur combinaison avec des informations visuelles. 'étude de la
posture des enfants scoliotiques montrent également des anomalies. Toutes ces
anomalies neuro-sensorielles sont plus marquées et plus fréquentes dans
les scolioses évolutives. Notre projet (qui regroupe trois centres
orthopédiques (Paris, Lyon, Nancy) et un centre Canadien de biologie
moléculaire et génétique) est d'essayer de déterminer s'il existe un ou
des facteurs neuro-sensoriels mais aussi radiologiques, génétiques et
biochimiques qui soit capables de dépister le caractère évolutif d'une
scoliose dès son diagnostic et ainsi de traiter ces scolioses à haut
risque évolutif plus précocement avant que la
déformation rachidienne n'évolue pour son propre compte. Ce projet a
été soumis à l'appel d'offre du PHRC national 2015. »
·
Pr Pierre-Paul
VIDAL- CESeM (Centre d'Etude de la Sensorimotricité) Université Paris Descartes – CNRS
« Asymétries vestibulaires à l’origine des scolioses idiopathiques : lien entre
morphologie et fonction (avec le Pr Winnie Chu de Hong Kong) ; vers un modèle étiologique mammifère (étude du Xenopus laevis, un modèle animal approprié) »
LILLE
·
Dr Dominique ROUSIÉ
« Impact
des asymétries cranio-faciales (ACF) sur l'étiopathogénie de la scoliose
idiopathique. Etude des connexions inter-hémisphériques cérébrales et
cérébelleuses dans la scoliose idiopathique. Apport de l’IRM de
diffusion » : mise en évidence
d'anomalies neurophysiologiques soulignant l'importance du système vestibulaire
dans la formation des scolioses via la perception de l’espace et la
représentation schématique du corps. A
partir d’asymétries du visage, notamment la hauteur des yeux et l’implantation
des oreilles, elle étudie la torsion oculaire afin de caractériser ces
asymétries au niveau des orbites. Après avoir été une des premières à mettre en
évidence des anomalies morphologiques de ces canaux dans les scolioses, elle
passe à l’intégration au niveau supérieur, au niveau du corps calleux en
utilisant l’IRM de diffusion.
LYON
·
Pr Patrick EDERY - Hôpital Edouard Herriot,
Lyon
« Localisation et identification des gènes responsables
des scolioses idiopathiques de l’adolescent »
Avec le Professeur Florina MOLDOVAN, de Montréal, il a montré pour
la première fois la mutation de deux gènes
chez les patients atteints de la scoliose idiopathique de l’adolescent
MARSEILLE
·
Pr Christine ASSAIANTE,
CNRS
CHU Timone – CNRS Marseille
« Intégration
sensorielle chez les adolescents scoliotiques : du contrôle postural et moteur
aux investigations cérébrales » L'adolescence
est une période particulière dans le développement où l'on assiste à des
régressions passagères de certaines stratégies posturales généralement
accompagnées d'une sur-utilisation des informations visuelles, tandis que les
informations proprioceptives sont transitoirement négligées et les informations
vestibulaires moins performantes chez les adolescents scoliotiques.
TOULOUSE
·
Pascal SWIDER
- Institut de Mécanique des Fluides de
Toulouse, UMR CNRS 5502
« Le rachis scoliotique en croissance : un système dynamique instable ? » Le disque intervertébral est
une structure très particulière ; ce cartilage fibreux que l’on trouve entre
les corps vertébraux, a deux parties : une petite bille blanche, au
milieu, le nucleus, et autour, les fibres de l’anneau qui viennent
enserrer ce noyau. La particularité du disque chez l’adulte est de ne pas être
vascularisé. Le disque est vulnérable car sa nutrition dépend des éléments
avoisinants, notamment les vertèbres, et de la diffusion des liquides qui lui
apportent les nutriments. Ces échanges,
la façon dont ces facteurs biochimiques peuvent transiter, pourraient générer
une instabilité mécanique, notamment pendant la croissance.
TOURS
·
Pr Christophe DESTRIEUX et Docteur Jean-Edouard LORET - INSERM, Tours
Étude
des anomalies morphométriques et fonctionnelles cérébrales associées à la scoliose idiopathique de
l'adolescent Les
anomalies d’anomalies du corps calleux, et plus généralement du cortex cérébral, siègent-elles dans des endroits
pertinents par rapport à ce qu’on imagine dans l’intégration des informations
qui viennent du labyrinthe, des organes des sens et influent sur le contrôle
moteur ? Il s’agit là d’IRM fonctionnelle, dont le but est de voir quelles
zones vont s’allumer quand le cerveau travaille.