Minuscules structures présentes en grand nombre dans nos cellules, les
mitochondries ont deux caractéristiques essentielles : elles jouent un rôle
central dans le métabolisme énergétique cellulaire et possèdent leur propre génome.
Elles ont également d’autres rôles et sont notamment des acteurs clés de la
mort et de la prolifération de certaines cellules.
Leur dysfonctionnement, qu’il soit héréditaire ou acquis, est à l’origine
de nombreuses pathologies humaines, certaines très sévères, rares ou communes,
touchant à la fois les enfants et les adultes et affectant de nombreux tissus
et organes : muscles, cœur, œil, cerveau…
Une meilleure compréhension des processus d’apparition et d’évolution de
ces maladies présente des enjeux capitaux, qui mobilisent quelques dizaines d'équipes
en France, et de nombreuses autres à l'étranger.
Via son programme « Urgences », la Fondation pour la Recherche Médicale
intervient chaque année dans des domaines de la recherche jugés trop peu explorés
ou trop peu soutenus au regard de l’importance des enjeux. C’est dans ce cadre
qu’elle a lancé, en 2012, un appel d’offres pour soutenir des projets sur tous
les aspects moléculaires et cellulaires des pathologies mitochondriales. Grâce
aux 3 162 000 euros engagés, 14 projets de recherche innovants démarrent.
Ces projets – ainsi que l’état des lieux de la recherche
dans ce domaine – vous seront présentés à l’occasion d’un point presse :
Le mardi 29
janvier 2013, à 10h30
à la Fondation
pour la Recherche Médicale
54 rue de Varenne,
75007 Paris
Métro : Rue du Bac, ligne 12 ou Sèvres-Babylone, lignes 10/12
Au programme :
Enjeux et avancées de la
recherche sur le dysfonctionnement des mitochondries : état des lieux et présentation
du programme « Physiopathologie Mitochondriale » de la FRM
Agnès Rötig est directrice de recherche à l’Inserm
et responsable de l’équipe « Génétique des maladies mitochondriales », dans l’unité
Inserm/Université U 781 « Génétique et épigénétique des maladies métaboliques,
neurosensorielles et du développement », à l’hôpital Necker-Enfants malades à
Paris.
Elle est experte dans le domaine
des maladies mitochondriales pour la FRM et a présidé le Comité de pilotage de
l’appel d’offres de la FRM sur ce thème.
· Rencontre avec 2 équipes
scientifiques bénéficiaires du programme de la FRM :
· Michel Ovize est cardiologue, Professeur des
universités-Praticien hospitalier et dirige l’équipe « Cardioprotection » dans
l’unité « CarMeN : Cardiovasculaire, Métabolisme, Diabétologie & Nutrition »
(Inserm U1060/Université de Lyon/INRA 1235), à Lyon.
Ses travaux portent sur le rôle
des mitochondries dans les mécanismes impliqués dans la destruction du cœur, au
cours d’un infarctus du myocarde.
· Véronique Paquis est médecin, spécialisée en génétique
médicale, PU-PH (Professeur des universités-Praticien hospitalier) et dirige l’équipe
« Maladies mitochondriales et instabilité mtDNA » à l’Institut de recherche sur
le cancer et le vieillissement, à Nice.
Elle cherche à identifier les gènes
responsables de maladies mitochondriales avec instabilité du génome
mitochondrial, des pathologies aux formes cliniques très variables, allant des
formes létales aux formes à révélation tardive. L’objectif est de faciliter le
diagnostic de ces maladies, de proposer un conseil génétique fiable et à plus
long terme de développer des traitements.
A propos de la Fondation pour la
Recherche Médicale
Principal partenaire caritatif
de la recherche médicale publique française, la Fondation pour la Recherche Médicale
est la seule organisation à but non lucratif engagée dans tous les secteurs de
la recherche médicale : maladies neurologiques, maladies infectieuses, maladies
cardiovasculaires, cancers… Elle a pour ambition de développer une recherche de
pointe au service de la santé de tous. Chaque année, plus de 750 équipes de
recherche bénéficient du soutien de la Fondation. La FRM est reconnue d’utilité
publique et membre du Comité de la Charte du don en confiance. Elle agit en
toute indépendance grâce au soutien régulier de plus de 400 000 donateurs.
